设为首页 加入收藏

澳洲赛车10群

生死时速 拯救PKU儿童

来源:恒恒美食网  04-12/2020
点击:

原标题:生死时速 拯救PKU儿童

  疫情之下,有这样一些家庭,当初差点压垮他们的,不是基本生活物资,而是无法替代的PKU特配奶粉。经历着“断奶”之困的家长们,只能选择在各个微信群中救助,互相“奶”来帮助他们的孩子挺过艰难的日子。

  “当时还有厂家说库存不多,还不知道什么时候复工复产,那时候最担心的就是有钱也买不到孩子的粮食。”一位PKU患儿家属告诉记者。

  苯丙酮尿症(简称PKU),是7000多种罕见病中的一种,中国苯丙酮尿症患儿超过12万。患者必须终生服用不含有或只含有极少量苯丙氨酸成分的奶粉或特殊食物进行干预治疗,否则,蓄积在体内的苯内氨酸及酮酸会损伤大脑及神经系统的发育,严重影响智力发展。

  七色堇罕见病联盟合伙人林慧告诉经济观察报,在二月中旬时,在统计病友物资时,发现有202名PKU宝宝面临奶粉短缺问题,62个家庭存货不能满足10天的需求量。仅在湖北省内,便有近一半的PKU宝宝存在奶粉存量不足的问题。

  为拯救PKU宝宝,一场跨国的拯救行动展开了。超千罐奶粉跨洋经过几番传递,最终被送到了湖北等地的急需者手中。

  不过,获赠奶粉终只解一时之需,随着湖北解封,物资开始流通。4月9日,一位PKU患儿母亲蒋宇告诉记者,目前武汉地区大多数物流已经畅通,已经可以去医院或者淘宝上购买PKU奶粉。这使得家长们“断奶”困境得以缓解。

  不过,部分患儿家长认为,纳入湖北医保可购买的PKU奶粉,华夏2号并不能完全“贴合”患儿需求。而另一款“公认营养最全”,售价也更为昂贵的海外品牌PKU奶粉,目前在市面上已经断货。

  值得注意的是,记者在特殊食品信息查询平台上并未查询到华夏2号的相关注册信息。一位奶粉生产商方面人士告诉记者,所有在中国线下渠道出售的婴幼儿配方奶粉以及特殊医学用途配方食品,都是需要进行配方注册的。

  就如同患儿需要终生食用奶粉,解决PKU奶粉供给或许也将是一场长期“战役”。

  断奶

  苯丙酮尿症是极少数可治疗的先天性遗传代谢病之一。由于体内苯丙氨酸羟化酶缺乏或活性降低,导致苯丙氨酸不能通过正常代谢途径转化为酪氨酸和其他代谢产物,使得苯丙氨酸不能正常代谢而在体内积累,最终代谢成酮酸类。

  PKU患儿出生时与正常孩子一样,但如按普通孩子喂养,患儿头发会逐渐变黄,皮肤变白,3个月后出现智能和语言发育障碍。

  蒋宇告诉记者,目前对PKU没有特效药,除一般药物治疗外,最重要的就是低苯丙氨酸饮食,“PKU小孩需要终身饮食控制,长大以后依旧要终身喝奶粉或者蛋白粉来补充蛋白质。”对于婴儿来说,由于无法进食低苯丙氨酸的蔬菜等食物,因此PKU奶粉成为患儿家长唯一的选择。

  而在疫情期间,PKU奶粉出现短缺。“有些人春节回老家带了没多少回去,一箱也就够吃一个月左右,疫情爆发很多人就困在当地,而在当地买不到奶粉,于是就出现了短缺。”林慧表示。

  据了解,PKU奶粉由于市场需求和门槛的限制,因此在普通药店以及一般小医院很难买到。而由于物流和区域的封锁患儿家长难以去大型医院购买奶粉。

  “PKU在中国地区的发病率大约是1/11000,这意味着一多万人经过奶粉店,可能进去买的只有一个人,进货就意味着赔本。”林慧告诉记者。

  而在生产端,PKU奶粉生产也并不容易。一位国外PKU奶粉生产商告诉记者,由于研发PKU产品对科研能力要求高、投入大,而PKU病发病率低、市场需求小,生产企业寥寥无几。

  由于其小众市场,对于相关各方而言,能否被纳入医保成为帮助PKU患者的关键一环。

打印

网友评论

大家都在看

热门食材

专题推荐

热门推荐

  • 荆州市疾病预防控制检验中心预计七月进行主体施工

    荆州市疾病预防控

    荆州新闻网消息(记者 马蓓 陈孝武)4月23日,荆州市疾病预防控制检验中心正式奠基开工。该项

  • 蒸南瓜怎么做好吃 简单好看又美味的蒸南瓜做法

    蒸南瓜怎么做好吃

    蒸南瓜怎么做好吃。现在的南瓜大量上市,正是最甘甜好吃的时候,蒸煮炒炸都很美味,最简

  • 地中海液体黄金助力运动员健康饮食

    地中海液体黄金助

    西班牙橄榄油携手欧盟打造专业运动营养膳食上海,2019年8月5日8月注定是属于运动爱好者的狂

热门食谱

推荐文章